Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse ?

L'épidermolyse bulleuse est une affection cutanée héréditaire qui se caractérise par un décollement de la peau et/ou des muqueuses sous forme de bulles lors du moindre frottement ou traumatisme. Il existe plus de 20 types différents d'épidermolyse bulleuse, appartenant à 3 groupes principaux :

Elles peuvent varier d'une forme peu sévère à des formes mutilantes, voire mortelles.

Un accident génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques et des différentes couches de l'épiderme. La peau est alors extrêmement fragile et se décolle au moindre frottement créant ainsi des bulles, la caractéristique typique d'une épidermolyse bulleuse.

Une étude anglaise estime que la fréquence de l'épidermolyse bulleuse est de 1 sur 17.000 naissances. Ceci signifierait environ 30.000 personnes en Europe et 500.000 dans le mode entier. L'épidermolyse bulleuse est présente partout dans le monde, sans distinction de race ou de sexe.